Epidermolysis bullosa

Was ist Epidermolysis bullosa? Betroffene der Epidermolysis bullosa hereditaria (kurz: EB) sind mit einer folgenschweren, erblich bedingten und derzeit noch nicht heilbaren Hauterkrankung konfrontiert. Bei EB kommt es bereits nach geringsten Belastungen der Haut zu Blasen- und Wundbildung am gesamten Körper.

Diese charakteristischen Krankheitsmerkmale der EB sind aber nicht nur auf die äußere Haut beschränkt. Blasen, Wunden und Narben treten auch an den Schleimhäuten der Augen, im Mund, in der Speiseröhre, im Magen-Darm-Trakt, Urogenitaltrakt, in den Atemwegen oder der Lunge auf. Offene Wunden, quälender Juckreiz, Narbenbildung, Verwachsungen der Finger und Zehen, schwere Karies mit häufigem Zahnverlust, Ernährungs- und Verdauungsprobleme, sowie fallweise aggressive Hauttumore erschweren das Leben der Patienten mit EB.

Das Leben der betroffenen Menschen, die mittlerweile unter dem Begriff „Schmetterlingskinder“ bekannt geworden sind, ist schmerzvoll und mühsam, bei manchen Formen der EB ist auch die Lebenserwartung erheblich verkürzt.

In Südtirol leiden etwa 30 Menschen an EB, in Italien sind es ungefähr 1.000, in Österreich ca. 500 und europaweit 30.000. Damit gehört diese Erkrankung Epidermolysis bullosa zu den „seltenen Krankheiten“ der Welt.

Die medizinische Versorgung

Noch gibt es keine Medizin und Heilung für EB. Die Behandlung beschränkt sich momentan auf eine möglichst gute und tägliche Wundversorgung und periodische operative Eingriffe (z. B. bei zusammengewachsenen Fingern, zur Dehnung einer verengten Speiseröhre, zur Zahnsanierung). International erkannte Wissenschaftler rechnen allerdings - entsprechende finanzielle Mittel vorausgesetzt mit der Entwicklung einer Heilungsmethode innerhalb der nächsten zehn Jahre.  

In Südtirol und Italien konnten, dank der finanziellen Förderung durch die Selbsthilfeorganisation DEBRA, viel versprechende Forschungsprojekte gestartet und erste interessante Ergebnisse erzielt werden. (siehe Forschung) 

Fotos von Blasen, Wunden und Narben - Bilder die bewegen